No existe un tratamiento específico, y su evolución es crónica, llegando a mermar la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia, lo cual supone un reto tanto para los afectados, como para los familiares y los profesionales que los atienden.
Se distinguen tres tipos de Epidermólisis Bullosa según el nivel de formación de ampollas:
EB epidermolíticas o simples (EBS) en las que la ampolla se localiza a nivel intraepidérmico, justo en las células de la capa basal.
EB de la unión o junturales (EBJ), en las que la ampolla se localiza a nivel de la membrana basal.
EB dermolíticas o distróficas (EBD), en las que la ampolla se localiza por debajo de la membrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.
En cada uno de estos tres tipos se agrupan diversas patologías dependiendo de la clínica y de la forma de transmisión.
La afectación de la mucosa oral y esofágica, más o menos severa, va a motivar alteraciones nutricionales y retraso en el crecimiento (talla y peso). Aunque algunas de las formas mejoran con la edad, el pronóstico puede llegar a ser muy severo, ocasionando a veces la muerte, dependiendo de la gravedad de las complicaciones nutricionales, infecciosas o neoplásicas, como consecuencia de la degeneración carcinomatosa de las cicatrices.
Las Epidermólisis bullosas más graves conllevan además una gran discapacidad y dependencia desde edades muy tempranas así como numerosas repercusiones psicológicas para el afectado y la familia.
Es recomendable que el tratamiento y seguimiento de esta enfermedad sea llevado a cabo por un equipo socio-sanitario multidisciplinar dada la complejidad de la patología.
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